A scatenare la Sla è la mancanza di un enzima che “protegge” i motoneuroni

Una ricerca dell’Istituto Mario Negri di Milano rivela che la rapida progressione della malattia è causata dal “danneggiamento” di una importante proteina

La rapida progressione della Sla (sclerosi laterale amiotrofica) sarebbe causata dalla carenza di un enzima particolare, detto PPIA, responsabile della “anomalia” di una proteina coinvolta nella malattia. A rivelarlo è uno studio dell’Istituto Mario Negri di Milano, pubblicato sulla rivista Brain, che apre la strada alla ricerca di un possibile intervento farmacologico anche per altre patologie neurodegenerative, come l’Alzheimer.

La ricerca – Gli scienziati dell’Istituto Mario Negri hanno scoperto che la proteina TDP-43 mostra anomalie nella maggior parte dei pazienti colpiti dalla patologia. Il tutto a causa della carenza dell’enzima PPIA (peptidilprolyl isomerasi A), che esercita un effetto protettivo all’interno dei motoneuroni. La coordinatrice dello studio Valentina Bonetto spiega: “A conferma del ruolo importante di questo enzima abbiamo visto che la sua mancanza, in un modello di Sla nel topo, accelera la progressione della malattia. Inoltre una relativa carenza dell’enzima è stata riscontrata in vari modelli cellulari e animali di Sla, nonché nei pazienti con Sla sporadica”.

I risultati dello studio aprono alla possibilità di ottenere un effetto terapeutico attraverso la stimolazione o la sostituzione di questo enzima. E non solo per la sclerosi laterale amiotrofica, ma anche per altre malattie neurodegenerative, come la demenza frontotemporale e l’Alzheimer.

Il “flagello” della Sla – La Sla è una malattia neurodegenerativa a esito fatale che colpisce i motoneuroni, le cellule nervose che impartiscono ai muscoli il comando di movimento. Al momento non esiste cura. Ogni anno, in Italia, la malattia colpisce circa tre persone ogni 100mila e affligge attualmente oltre 4mila malati.